Es el más frecuente y el que reviste mayor gravedad. Constituye una verdadera emergencia; requiere de inmediato el control de las crisis y de las alteraciones sistémicas que ocasiona.
Tiene mayor incidencia en edades extremas. Puede ser la primera manifestación de epilépsia, aunque habitualmente afecta a pacientes con epilépsia conocida y debida a una encefalopatía crónica. Precipitado por irregularidades en el tratmiento, abuso o abstinencia de alcohol (adultos), procesos infecciosos (niños) entre otras causas. Las formas sintomáticas con pluraidad de etiologias son las más frecuentes especialmente en los adultos de más de 50 años y en los niños pequeños.
Se manifiesta con crisis tónico-clónicas generalizadas, perisientes o recurrentes, sin recuperación de la conciencia. Puede ser generalizada desde el principio (gran mal) o en el 75% de los casos parcial secundariamente generalizada (status clónico tonico-clónico). La generalización puede ser tan rápida que puede pasar desapercibida, y solo la presencia de signos de lateralización al inicio (desviación de la mirada, giro de la cabeza, clonia unillateral) o la presencia de un déficit motor postcrítico (parálisis de Todd, Babinsky) nos alertan hacia esta posibilidad.
El SE tónico-clónico generalizado es un proceso dinámico, a medida que se prolonga y como expresión del daño neurológico que ocasiona, las crisis se repiten con menor frecuencia, la actividad motora es menos evidente, las clonias más atenuadas, más irregulares y de menor amplitud. En una fase avanzada sólo se observan sacudidas rítmicas de los dedos, de la musculatura facial y/o parpadeo. La disminución de la consciencia constituye el único signo objetivable en último término. Los síntomas neurovegetativos (taquicardia, hipertensión, midriasis, salivación,hipersecreción bronquial) acompañan al status desde el inicio.
En la fase de coma, el diagnóstico sólo puede efectuarse con la ayuda del EEG, que muestra la descarga eléctrica repetida en un trazado basal más o menos enlentecido. Algunos autores han encontrado un paralelismo entre las manifestaciones clínicas evolutivas y los patrones del EEG. Afirman que a medida que el status se prolonga, la descarga eléctrica continua bilateral, sincrónica y simétrica, es sustituida progresivamente por ondas de bajo voltaje o salva-supresión. Sin embargo otros autores demuestran en pacientes en coma y sin presencia de fenómenos convulsivos que, la descarga eléctrica continua, puede estar presente incluso durante horas después del inicio del coma.
El EEG permite a su vez identificar las crisis parciales secundariamente generalizadas, al mostrar la descarga eléctrica en una zona determinada del cortex o incluso un enlentecimiento dell trazado postdescarga también en una zona localizada.
La morbimortalidad del SE tónico-clónico generalizado ha descendido en estos últimos años, debido a su diagnóstico precoz, eficacia del tratamiento y mejor control de las manifestaciones sistémicas. En los últimos estudios viene a ser del 10-22% en el adulto y del 2,3-6% en el niño. Atribuible tanto a la enfermedad subyacente como al mismo status, la mortalidad aumenta con la duración de la crisis, con la edad, con las complicaciones sistémicas( insuficiencia respiratoria, arritmias, hipotensión, insuficiencia renal) y en el status sintomático . Solo las causas reversibles (status por incumplimiento del tratamiento, en relación con el alcohol, algunas causas metabólicas) tienen realmente mejor pronóstico.
Las secuelas pueden estar presentes en el 20-40% de los casos, dependiendo de la duración del status y pueden ser desde déficits cognitivos a déficits neurológicos o epilepsia crónica.